吴远碧,布查氏综合症的病因

本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压征候群。本节主要讨论前者。除已知的病因外，如口服避孕药引起的肝静脉血栓形成，BCS的病因尚不十分明确。本症有先天性的痕迹，如血管蹼，膜状闭锁，狭窄二端对位不良等。但由于本病发病又多在20~40岁之间，所以推测多由先天性的胚胎遗迹，在生长发育过程中不断增长所致。

BCS的影像学诊断是最重要的诊断方法。非创伤的检查方法主要为超声，CT和MRA。其中超声，特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝，脾肿大，肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、范围和血流方向等。CT平扫时可显示肝脾肿大等。值得注意的是淤血肝脏的密度不均匀，出现不规则低密度灶，有时可误诊为肝癌，肝脂肪变等。肝尾状叶肥大对本症有提示作用。良好的增强扫描和血管重建可较清楚显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的情况。MRA利于本症的诊断，并更具立体感。